Який рівень смертності при синдромі Марфана?
![]()
Немає причинного лікування синдрому Марфана, проте впродовж останніх років тривалість життя хворих значно покращилось, і зараз схоже до життя звичайної людини.
Лікують синдром Марфана як немедикаментозними (магнітотерапія, електросон, лікувальна фізкультура, лікування у санаторії), так і хірургічними методами (відновлення аорти та клапанів, пластика грудної клітини, корекція хребта).
Синдром Марфана — спадкова хвороба сполучної тканини з аутосомно-домінантним типом успадкування. В основі захворювання лежить порушення синтезу одного з білків сполучної тканини — фібриліна.
Саме з цієї причини захворювання має кілька ступенів тяжкості і різноманітність клінічних проявів. Синдром Марфана передається за аутосомно-домінантним типом, тобто дитина успадковує захворювання і для цього достатньо одного дефектного гена батька чи матері.
Часто хвороба призводить до ранньої інвалідизації та смертності (Dean J.C., 2007). Частота СМ — 2–3 випадки на 10 тис., середній вік хворих — 33 …
Часто хвороба призводить до ранньої інвалідності та смертності (Dean J.C., 2007). Частота СМ — 2–3 випадки на 10 тис., середній вік пацієнтів — …
Без лікування рання смертність при розшаруванні становить 1% на годину в перший день, 75% – протягом двох тижнів і понад 90% – упродовж першого року. Проте …
автор СО Сіромаха · Цитовано в 1 джерелах — Ао), III (аневризма аорти 40–45 mm при синдромі. Марфана) та навіть IV (аневризма аорти при синдромі. Марфана >45 mm) класів кардіоваскулярного ризику за ВООЗ …